Ablação septal combinada a ablação de FA: uma solução elegante na insuficiência mitral pelo SAM em obstrução grave da VSVE? / Septal ablation combined with AF ablation: an elegant solution in mitral insufficiency caused by SAM in severe LVOT obstruction?

Paciente 67 anos, portadora de fibrilação atrial e cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com paroxismos de fibrilação atrial sintomáticos, com redução de classe funcional e internações frequentes. Apresenta dispneia a pequenos esforços, evoluindo para dispneia em repouso quando em fibrilação atrial. Apresenta gradiente máximo de 112mmHg provocado. Atrio esquerdo 59mm, volume indexado de 136ml/m2. Presença de insuficiência mitral grave associada a movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral. Após discussão prolongada optamos por abordar as veias pulmonares associado a estratégia que pudesse mitigar o impacto negativo da insuficiência mitral causada pelo SAM. A ablação foi realizada via transseptal (veias pulmonares) e retoaortica (septo interventricular), como forma de permitir lesões mais prolongadas e evitar danos ao folheto anterior da Válvula mitral. Obtivemos reducao aguda de 84mmHg para 20mmHg (intubada sob anestesia geral). A paciente foi extubada ainda em sala, encaminhada a Uti. A despeito de hematoma inguinal na retirada do introdutor e uma fase inflamatória prolongada nas primeiras 48h, a paciente recebeu alta no 5 dia de pos operatório, assintomática. Este é o primeiro relato de ablação associada em portadora de obstrução grave da via de saída de ventrículo esquerdo. Procedimentos combinados podem ser realizados por equipes experientes, dependendo do reconhecimento de possíveis complicações.

Ablação septal por RF para tratamento da obstrução de via de saída de VE em 70 pacientes: segurança em 30 dias / RF septal ablation for treatment of LV outflow tract obstruction in 70 patients: safety in 30 days

Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

Síncope cardioinibitória 2b com pausa de 48 segundos em paciente com síndrome de down e defeito do septo av corrigido: descrição do caso e do plano terapêutico / Cardioinhibitory syncope 2b with a 48-second pause in a patient with down syndrome and corrected AV septal defect: case description and therapeutic plan

INTRODUÇÃO: Os quadros de Síncope habitualmente se iniciam na adolescência. Aproximadamente 20% da população experimenta o primeiro episódio de desmaio entre 10 e 20 anos. Apesar de extremamente angustiantes estes nem sempre são investigados. Apenas 25 a 50% dos pacientes são avaliados nos serviços de saúde. Entretanto alguns casos merecem tratamento pelo risco de eventos e necessitam de acompanhamento especializado, inclusive para monitorização da indicação de dispositivos de marcapasso (MP) em caso de refratariedade ao tratamento clínico. Isto ocorre em alguns caos de síncope de padrão neuromediado do tipo cardioinibitória com pausa (Síncope cardioinibitória 2b ao Teste de Inclinação) OBJETIVO: Descrever o caso de uma paciente púbere pós com Síndrome de Down e síncopes de repetição de início recente com teste de inclinação (TI) positivo (resposta 2b). DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente 13 anos feminina, Síndrome de Down portadora de defeito do septo AV total em fase pós operatória de correção total com bom resultado cirúrgico. Iniciou concomitante a menarca quadro de sincope recorrente com pródromos (dor abdominal e palidez). Apresenta Holter sem alterações arrítmicas e ecocardiograma com FEVD no limite inferior da normalidade. Analise do ECG com sinais de bloqueio divisional ântero superior direito. Foi submetido a avaliação por TI. Realizou protocolo de inclinação passivo a 70 graus não sensibilizado. Após 5 minutos de repouso foi inclinada e se manteve estável por 7 minutos e no oitavo minuto de inclinação apresentou dor abdominal, seguida de sincope com resposta cardioinibitória 2b e pausa de 48 segundos (fig 1) apesar do retorno a posição de Trendelenburgo (-30 graus). Houve retorno dos batimentos cardíacos com recuperação imediata do nível de consciência. Iniciado tratamento clínico com orientação de aumento da ingesta hídrica, suspender fatores desencadeantes (ortostase prolongada, ambientes quentes por exemplo) e mantido a monitorização rigorosa com intuito de avaliar a refratariedade e a necessidade de indicação de MP. CONCLUSÃO: 1) Os quadros de síncope neuromediada são particularmente frequentes durante a adolescência, principalmente após o estirão do crescimento 2) As respostas cardioinibitórias podem se instalar subitamente e serem de grande repercussão. Apesar deste fato o tratamento clínico deve ser sempre priorizado; 3) O paciente deve ser monitorizado quanto as recorrências e refratariedade ao tratamento clínico para indicação precisa de MP em pacientes com síncope cardioinibitória 2b com grandes pausas refratária à medidas gerais.

Taquicardia por reentrada atrioventricular provavel (nó a nó) em paciente com isomerismo atrial direito no pós operatório imediato de cirurgia paliativa / Tachycardia due to probable atrioventricular reentry (node ​​by node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUÇÃO: pacientes portadores de isomerismo atrial direito apresentam duplicidade de estruturas intracardíacas como nó atrioventricular. Apresentam desta forma taquicardias de origem supraventricular secundárias a reentrada atrioventricular e responsivas a terapia com adenosina. No período pós operatório de cirurgias paliativas a presença de taquicardia destes pacientes nem sempre estão relacionadas aos focos ectópicos juncionais. OBJETIVO: Descrever um caso de paciente portadora de isomerismo atrial direito associado a cardiopatia complexa com taquicardia mantida por reentrada AV por provável NAV acessório. RELATO DO CASO: Menina de 6 anos portadora de isomerismo atrial direito, defeito de septo AV total com vasos em transposição e drenagem anômala veias pulmonares intracardíacas corrigida aos 6 meses de idade. Foi submetida a troca do shunt central aos 6 anos. Apresenta hipertensão pulmonar o que motivou suporte cirurgico paliativo. No pós operatorio imediato da troca do shunt central apresentou taquicardia de complexos QRS estreito e PR maior que RP com inicio do QRS ao início da onda P de 120 ms e FC 188 bpm. Apresentava PA 65x40mmHg e tempo de enchimento capilar de 5 segundos. Seguindo análise do ECG e algoritmo 2020 SAVP realizado adenosina com reversão imediata ao ritmo sinusal e recuperação dos padrões hemodinâmicos. CONCLUSÃO: 1) Apesar de mais raras as taquicardias por reentrada AV em pacientes com isomerismo atrial direito por reentrada Nó a Nó devem ser sempre consideradas 2) O uso de adenosina em taquicardias supraventriculares instáveis hemodinamicamente deve ser a primeira escolha quando disponível 3) o registro eletrocardiográfico da crise permite o diagnóstico mais assertivo e o tratamento a curto e longo prazo mais efetivo.

Taquicardia ventricular fascicular em escolar. A importância do diagnóstico e do teste ergométrico na resposta terapêutica do paciente. Descrição de um caso / Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild. The importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response. Description of a case

INTRODUÇÃO: As arritmias ventriculares habitualmente são mais graves que as arritmias supraventriculares e tem menor penetrância quanto a aquisição de conhecimento junto as equipes pediátricas devido a sua maior raridade. Isto propicia equívocos diagnósticos e terapêuticos em casos específicos como nas taquicardias fasciculares (TF), de complexos QRS relativamente estreitos, o que em muitas vezes prejudica o paciente interferindo diretamente em sua qualidade de vida. As TF se manifestam em sua quase totalidade como arritmias de coração estruturalmente normal, desencadeada pelo esforço e com morfologia eletrocardiográfica bem definida com positividade em V1, eixo desviado para esquerda e em alguns casos presença de ondas p dissociadas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínicos um caso de escolar de 8 anos com quadro de taquicardia induzida pelo esforço com padrão TF inicialmente abordada como taquicardia supraventricular. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 8 anos portadora de taquicardia desencadeada pelo esforço com idas previas ao PS pediátrico e diagnostico de taquicardia supraventricular. Inicialmente recebeu amiodarona para o tratamento, entretanto houve manutenção do quadro de taquicardia com auto limitação da menor na tentativa de controle dos episódios de taquicardia. Solicitado teste ergométrico com fácil desencadeamento de taquicardia de complexos QRS relativamente estreito (110 ms) e morfologia positiva em V1 e com desvio do eixo para esquerda. A análise do D2 longo observa-se a presença de dissociação AV e fusão, confirmando o diagnóstico de TF. Optado por internação da menor e redução da dose de amiodarona e introdução de verapamil com progressão até 4,3 mg kg dia com melhora dos episódios de taquicardia. Realizado teste ergométrico de controle havendo indução de taquicardia apenas com FC superior a 170 bpm em ritmo sinusal. Paciente referiu também melhora importante dos sintomas em curto prazo de avaliação (2 semanas). Está em programação para ablação por radiofrequência com abordagem combinada retro aórtica e transeptal. CONCLUSÃO: 1) o diagnóstico de TF é baseado no conhecimento do padrão eletrocardiográfico típico 2) o tratamento especifico com Verapamil (arritmia verapamil-sensível) permite a melhora da qualidade de vida enquanto se aguarda o tratamento definitivo com ablação 3) O teste ergométrico pode servir de guia para terapêutica e orientação da FC máxima a ser atingida pela paciente antes de se desencadear a crise de TF.

Síndrome de Takotsubo como complicação de ablação septal por cateteres de radiofrequência: primeiro relato de caso / Takotsubo syndrome as a complication of septal ablation with radiofrequency catheters: first case report

Síndrome de takotsubo é uma disfunção miocárdica causada por diversos fatores, como estresse emocional, infecção por COVID, cirurgias e como descrito mais recentemente, ablação de fibrilação atrial. A ablação septal por radiofrequência é uma alternativa a miectomia cirúrgica e ablação por etanol. Em nossa instituição o uso de ablação por cateteres de radiofrequência é utilizado como primeira linha de tratamento para obstruções graves sintomáticas refratarias ao tratamento clinico. As complicações da ablação por radiofrequência incluem embolia, tamponamento pericárdico e aumento paradoxal do gradiente levando a obstrução aguda de via de saída de ventrículo esquerdo. RELATO DO CASO: mulher, 64 anos, portadora de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva com gradiente medioventricular de 78mmHg. Foi submetida a ablação por cateter de radiofrequência guiada por ecocardiografia conforme protocolo institucional (cateter terapêutico com ponta de 8mm até redução de gradiente >25% ou hiperrefringencia característica na região de aceleração do gradiente) com redução aguda do gradiente intraoperatório de 65 para 30mmhg. O termino do procedimento as 17:30, paciente transferida para UTI onde, as 20h apresentou pico hipertensivo durante tentativa de extubação, hematoma no sitio de punção seguida por hipotensão arterial. Realizado ecocardiografia a beira leito as 22h, demonstrando acinesia em região media e apical de VE não observadas na ecocardiografia realizada quatro horas antes. A paciente permaneceu entubada com medidas de suporte (noradrenalina e posteriormente vasopressina por 48h), com melhora progressiva da função ventricular até normalização da função ventricular ao final do terceiro dia. Pelo período prolongado de intubação a paciente desenvolveu pneumonia associada a Ventilação mecânica, evoluindo no 10 dia para óbito por possível obstrução de vias aéreas, associada a choque séptico. CONCLUSÃO: este é o primeiro relato de caso de síndrome de takotsubo como complicação de ablação septal por radiofrequência. Com o aumento das indicações do procedimento é necessário reconhecimento deste potencial complicação pela equipe de terapia intensiva.

Use of cilostazol in young patients with vagotonia related to bradycardia: description of 4 cases in adolescence

INTRODUCTION: Bradycardias in adolescents can be generated by diseases of the conduction tissue or by external influence (vagal tone, for example). Symptomatic Vagotonia may prompt healthcare professionals to early implant artificial cardiac stimulation devices. However, the transient aspects of vagotonia in the hebiatric population lead to the risk of over-indication. Phosphodiesterase inhibitors, such as cilostazol, can help with transient dysfunction by increasing the conduction of sodium channels in the depolarization phase (funny channels) of automatic cells. OBJECTIVES: To describe 4 cases of adolescents with bradycardia of extrinsic origin undergoing evaluation for permanent pacemaker implantation undergoing oral therapy with cilostazol. METHODS: Four adolescents (12, 15, 16, and 18 years old) were evaluated (3 patients were male and 1 female) with bradycardia of extrinsic origin - vagotonia (responsive to ergometry or atropine) and underwent drug therapy with cilostazol after ruling out the presence of ventricular arrhythmias caused by triggered activity. One patient had congenital heart disease (univentricular heart disease late PO of total cavopulmonary - single left ventricle without atrial isomerism). The others had structurally normal hearts. Ventricular function was preserved in all patients. All had sinus pauses longer than 2.5 s and paroxysmal atrioventricular block. The initial dose was 50mg/day, with dose progression up to 100 mg every 12 hours as the therapeutic goal. RESULTS: Only the patient with congenital heart disease was maintained on the initial dose due to a good Holter response and important improvement in oxygen saturation. There was a reduction of more than 90% in pauses with an average increase in HR without exacerbating periods of tachycardia on Holter monitoring (performed biweekly). After using cilostazol, heart rate variability in the time and frequency domains showed an improvement in the LF/HF ratio in all cases and a reduction in pNN50 in 75% of patients. There was no change in liver or kidney function while using the medication. All remained asymptomatic during follow-up from 3 months to 4 years. CONCLUSION: 1) The use of cilostazol reduces the parasympathetic/sympathetic imbalance with cilostazol in symptomatic pubescent adolescents may prevent pacemaker implantation in patients with transient vagotonia.

Resolution of atrial fibrillation after radiofrequency septal ablation: case report

Atrial fibrillation is a multifactorial disease. The incidence of atrial fibrillation in cardiomyopathy is underestimated, and clinical and interventional treatment is faced with expectations of high recurrence rates. According to the new treatment guidelines for atrial fibrillation, the control of comorbidities must go hand in hand with symptom control and prevention of embolic events. Although surgical treatment of septal reduction (myectomy)has not reduced the incidence of atrial fibrillation, we do not yet know how new gradient reduction approaches may impact AF burden. Here, we have the first case report of atrial remodeling following radiofrequency septal ablation, reducing the burden of atrial fibrillation. CASE REPORT: Woman, 64 years old, with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and paroxysmal atrial fibrillation, three symptomatic crises in the last year using amiodarone 400 mg per day and metoprolol 100 mg. Ejection Fraction 70%m septum 18 mm, LA 42mm, gradient 77 mmHg and presence of systolic anterior movement (SAM) with moderate mitral reflux. Ablation of the interventricular septum via transseptal and retro aortic routes was performed according to the protocol with gradient reduction and septal hyperrefringence. During the manipulation of the catheter in the left atrium, a new moderate pericardial effusion was observed, and it was decided not to perform concomitant pulmonary vein isolation (initial planning). Pericardial drainage and heparinization reversal were performed, with discharge from the ICU in 3 days. There was an improvement in symptoms over the first three months­and a progressive reduction of mitral insufficiency and SAM. Amiodarone was withdrawn after the third month, and there were no new arrhythmic events one year after septum ablation. At the end of one year, the echocardiogram showed no evidence of SAM or ventricular gradient, ejection fraction of 58%, septum of 12 mm and LA 36 mm. Thus, radiofrequency septal ablation allowed atrial remodeling and reduced AF burden. The long-term effects of this therapy can be beneficial when there is no symptom control with usual strategies.

24-hour Holter as a method for correlating symptoms and arrhythmic events

INTRODUCTION: Complaints of palpitations are widespread in clinical practice and, in most cases, require 24-hour Holter or prolonged monitoring. When the symptom is due to an arrhythmia, the possibility of obtaining an electrocardiographic record of the moment of the complaint is very useful and can help direct therapy. OBJECTIVE: To evaluate the relationship between symptoms and arrhythmic events in a large 24-hour Holter sample. METHODS: 6,585 24-hour Holters were selected in a tertiary cardiology hospital in 2018. Of these, 483 (7.33%) were excluded. They did not contain information about symptoms in the report, and 363 (5.5%) because they did not have data from the event diary. The remaining 5,739 exams were analyzed for the relationship between symptoms (data provided by the patient) and electrocardiographic changes. Results: Of the 5,739 Holters and event diaries analyzed, 46% were from male individuals. The average age was 58.2 years. Of the total sample, 93.18% (5348 patients) did not report symptoms in the event diary. However, 68.6% (3668 patients) of the exams contained significant changes. The main changes were frequent extrasystoles (>30/h) and non-sustained tachycardias. Frequent atrial ectopy and frequent ventricular ectopy occurred in 913 and 1412 patients, respectively. Ventricular tachycardia and supraventricular tachycardia occurred in 1,879 and 1,166 patients. Symptoms were reported by 391 patients (6.81%). The sensitivity for positive clinical ECG correlation was 24.8%. Men reported fewer symptoms (31% of reports), with a lower rate of positive clinical correlation (33% among men). In women, the clinical correlation was 66%. CONCLUSION: 1) Although sensitive for detecting asymptomatic arrhythmic events, the traditional 24-hour Holter has significant limitations, even in populations with known arrhythmias, correlating symptoms with electrocardiographic changes. The high rate of altered exams without reporting symptoms may reflect the limitation of applying the event diary used. 2) More accessible and practical monitoring methods could reduce the discrepancy between arrhythmic events and symptoms, facilitating doctors' understanding of the factors that motivate patients to seek health services.

Probable atrioventricular reentry tachycardia (Node to Node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Cardioinhibitory syncope 2b with 48-second pause in a patient with Down Syndrome and corrected AV septal defect: description of the case and therapeutic plan

INTRODUCTION: Syncope usually begins in adolescence. Approximately 20% of the population experiences their first episode of fainting between the ages of 10 and 20. Although extremely distressing, these are not always investigated. Only 25 to 50% of patients are evaluated in health services. However, some cases deserve treatment due to the risk of events and require specialized monitoring, including monitoring the indication of pacemaker devices (PM) in case of refractoriness to clinical treatment. This occurs in some cases of syncope with a neuromediated pattern of the cardioinhibitory type with pause (cardioinhibitory syncope 2b in the Tilt Test). OBJECTIVE: To describe the case of a post-pubertal patient with Down Syndrome and recent onset recurrent Syncope with a positive tilt test (TT) (2b response). CASE DESCRIPTION:13-year-old female patient with Down Syndrome with a total AV Septal defect in the post-operative phase of total correction with good surgical results. Recurrent syncope with prodromes (abdominal pain and pallor). She has Holter monitoring without arrhythmic changes and an echocardiogram with RVEF at the lower limit of normality. ECG analysis shows signs of the right anterior superior divisional block. She was submitted for evaluation by TT. She had performed a passive tilt protocol at 70 degrees without sensitization. After 5 minutes of rest, she was titled and remained stable for 7 minutes. In the eighth minute of tilting, she presented abdominal pain, followed by syncope with cardioinhibitory response 2b and a 48-second pause despite returning to the Trendelenburg position (-30 degrees). There was a return of the heartbeat with immediate recovery of the level of consciousness. Clinical treatment began with guidance on increasing water intake, suspending triggering factors (prolonged orthostasis, hot environments, for example) and maintaining strict monitoring to assess refractoriness and the need for PM indication. CONCLUSION: 1) Neuromediated syncope is particularly common during adolescence, especially after the growth spurt; 2) cardioinhibitory responses can appear suddenly and have significant repercussions. Despite this fact, clinical treatment must always be prioritized; 3) The patient must be monitored for recurrences and refractoriness to clinical therapy for the precise indication of PM in patients with cardioinhibitory syncope 2b with long pauses refractory to general measures.

Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild: the importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response - description of a case

INTRODUCTION: Ventricular arrhythmias are usually more severe than supraventricular arrhythmias and are less penetrant in acquiring knowledge among pediatric teams due to their greater rarity. This leads to diagnostic and therapeutic errors in specific cases, such as fascicular tachycardia (FT), with relatively narrow QRS complexes, which often harms the patient, directly interfering with their quality of life. FT manifests almost entirely as arrhythmias of a structurally normal heart triggered by effort and with well-defined electrocardiographic morphology with positivity in V1, axis deviated to the left, and, in some cases, the presence of dissociated P waves. OBJECTIVE: To describe the clinical aspects of a case of an 8-year-old schoolgirl with effort-induced tachycardia with FT pattern initially treated as supraventricular tachycardia. Case description: 8-year-old girl with tachycardia triggered by exertion with previous visits to the pediatric ER and diagnosed with supraventricular tachycardia. Initially, he received amiodarone for treatment. However, the tachycardia condition continued with minor self-limitation in an attempt to control the tachycardia episodes. An exercise test was requested, with easy onset of tachycardia with relatively narrow QRS complexes (110 ms) and positive morphology in V1 and axis deviation to the left. Analysis of long D2 shows the presence of AV dissociation and fusion, confirming the diagnosis of FT. It was decided to hospitalize the minor and reduce the dose of amiodarone, and introduce verapamil with progression up to 4.3 mg/kg/day with improvement in tachycardia episodes. A control exercise test was performed, and tachycardia was induced only with an HR greater than 170 bpm in sinus rhythm. The patient also reported significant symptom improvement within a short evaluation period (2 weeks). Radiofrequency ablation is being scheduled with a combined retro-aortic and transseptal approach. CONCLUSION: 1) The diagnosis of FT is based on knowledge of the typical electrocardiographic pattern; 2) Specific treatment with Verapamil (verapamil-sensitive arrhythmia)allows for an improvement in quality of life while awaiting definitive treatment with ablation; 3) The exercise test can serve as a therapeutic guide and guide the maximum HR to be reached by the patient before triggering FT crisis.

Bradicardia em atleta adolescente de alto rendimento. A importância da avaliação eletrocardiográfica e funcional / Bradycardia in a high-performance adolescent athlete. The importance of electrocardiographic and functional evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A presença de bradicardia durante o repouso é um achado comum em atletas de alto rendimento. Entretanto a avaliação funcional clínica pura e simples não é sinal de um atleta saudável. No mesmo cenário episódios de síncope podem ocorrer em até 20% dos adolescentes com coração normal. A avaliação clínica pré-participação avalia atletas e esportistas, antes de iniciar atividades de moderada à alta intensidade, com o objetivo de identificar doenças cardiovasculares e a detectar precocemente doenças causadoras de morte súbita cardíaca que possam contraindicar a realização do mesmo. OBJETIVO: Descrever o caso de uma atleta adolescente com bradicardia em repouso e pré sincope com diagnóstico diferencial entre over training e espectro de BAV congênito. RELATO DO CASO: Paciente de 12 anos, sexo feminino, previamente hígida, atleta competitiva. Admitida em nosso serviço após episódios de pré sincope, sem fatores desencadeantes. Na admissão identificado bradicardia com estabilidade hemodinâmica, FC de 43 batimentos por minuto (bpm) e eletrocardiograma (ECG), com diagnóstico de ritmo juncional ativo. Realizado, teste ergométrico com ritmo juncional ativo e períodos de ritmo sinusal com wenckebach (no pico do esforço) e déficit cronotrópico. Teste cardiopulmonar máximo com VO2 pico = 48,5ml.kg, 131% do valor predito para a idade, com presença de distúrbio cardiocirculatório pelo cronotropismo deprimido e ritmo cardíaco basal. Presença associada de doença do nó sinusal e comprometimento da condução atrioventricular no espectro clinico de BAVT congênito. Excluído miocardite ativa, com sorologias negativas, cintilografia cardíaca com gálio e ressonância magnética de coração. Por fim, paciente mantendo estabilidade hemodinâmica sem novos sintomas. Orientamos a suspensão das atividades físicas competitivas e instalação de monitorização prolongada para indicação precoce de marcapasso. CONCLUSÕES: Conclusão: 1) A realização do ECG associado à avaliação clínica (a amnésia e exame físico) é extremamente importante na triagem pré-participação esportiva. 2) Existem alterações eletrocardiográficas no coração de atleta que são variantes da normalidade para a condição como BAV de segundo grau do tipo I (Wenckebach) no repouso mas não no esforço. 3) O descondicionamento físico e a monitorização clínica é eletrocardiográfica prolongada pode evidenciar novas nuances para manutenção do seguimento clínico e esportivo mas também auxilia na indicação adequada do marcapasso.

Taquicardia associada à disfunção ventricular. Causa ou consequência? Descrição de um caso de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial perinodal / Tachycardia associated with ventricular dysfunction. Cause or consequence? Description of a case of tachycardiomyopathy due to perinodal atrial tachycardia

INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.

Taquicardia ventricular catecolaminérgica com mutação do GENE RYR2 - troca do nucleotídeo C. 7433T>C em família com histórico de síncope e morte súbita / Catecholaminergic ventricular tachycardia with GENE RYR2 mutation - C.7433T>C nucleotide exchange in a family with a history of syncope and sudden death

INTRODUÇÃO: Eventos súbitos na adolescência são sempre dramáticos e causam impacto na família e na sociedade. Histórias recorrentes são subdiagnosticadas e tragédias familiares ficam sem explicação devido à falta de compreensão do generalista sobre as causas de morte súbita sem cardiopatia estrutural. O diagnóstico de canalopatias muitas vezes depende da análise do ECG em suas diversas modalidades e na maioria dos casos medidas clínicas podem ser o suficiente para salvar vidas. OBJETIVO: Descrever 2 casos de taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVPC) em adolescentes primos em primeiro grau com vasto histórico de morte súbita familiar. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Caso 1 - Paciente, 14 anos, sexo feminino, coração estruturalmente normal com síncope durante dança. Histórico familiar de morte súbita antes dos 40 anos (irmã, avô e 3 primos de primeiro grau). Todos os eventos relacionados a estresse físico/emocional. Apresentava Holter e ECG de repouso normais. Teste ergométrico com episódios de taquicardia ventricular não sustentada polimórfica, no pico do esforço. Submetida a estudo genético, com mutação no gene RYR2. Introduzido nadolol, mantendo-se sem novos episódios de síncope e com TE sem taquicardia ventricular. Segue assintomática em acompanhamento regular (hoje com 22 anos) e suspensa das atividades esportivas. Caso 2 - Paciente 18 anos, sexo feminino com síncope após estresse emocional. Possui história familiar de morte súbita (avó aos 30 anos, primo aos 14 anos e outro primo aos 17 anos). Possui prima com diagnóstico de TVPC com teste genético positivo para mutação no gene RYR2 com troca do nucleotídeo c.7433T>C. Teste ergométrico com EV frequentes polimórficas ao esforço. Recebe nadolol e evolui estável sem novos episódios de síncope. Teste ergométrico de controle não evidencia taquicardia ventricular. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico de TVPC depende da anamnese, histórico familiar e da avaliação do ECG de esforço; 2) O uso de Nadolol ou Propranolol permite uma redução significativa do número de eventos quando associado à suspensão da atividade física; 3) Apesar da síncope ser um evento de prenúncio de morte sua não repetição após o tratamento promove maior segurança para terapia farmacológica isolada.

Ablação de taquicardia atrial cicatricial pós cirurgia de cavopulmonar total com tubo extracardíaco / Ablation of scarring atrial tachycardia after total cavopulmonary surgery with extracardiac tube

Paciente de 28 anos, com antecedentes de atresia tricúspide 1B, cirurgias de Glenn bidirecional bicaval em 1994 e cavopulmonar total com tubo extracardíaco fenestrado em 2006, atualmente apresentando internações recorrentes devido a taquicardia de QRS largo com padrão de bloqueio de ramo esquerdo e eixo superior, associado a instabilidade hemodinâmica, revertida com cardioversão elétrica e refratária ao uso de amiodarona 400mg/dia e metoprolol 50mg/dia. ECG basal apresentava bradicardia sinusal, com sinais de sobrecarga de ventrículo esquerdo e eixo superior. Ecocardiograma transtorácico demonstrou fenestração do tubo ­ átrio direito de 3,5mm, câmara atrial única e ventrículo único tipo esquerdo com ventrículo direito hipoplásico, FEVE:61%, refluxo mitral moderado. RNM do coração não identificou regiões de fibrose miocárdica.Posicionado cateter decapolar no interior do tubo extra-cardíaco e na câmara atrial, através da fenestração com bainha deflectível, e cateter circular para mapeamento. Após anestesia geral, o paciente manteve estabilidade hemodinâmica às custas de 0,7mcg/kg/min de noradrenalina e 10mcg/kg/min de dobutamina. A estimulação atrial induziu taquicardia atrial com padrão de BRE semelhante à taquicardia clínica. A angiotomografia de quatro câmaras foi utilizada para reconstrução geométrica e auxílio anatômico do procedimento. O mapa de ativação demonstrou circuito da taquicardia envolvendo a parede posterior da câmara atrial. Após aplicações de RF na parede posterior ocorreu alentecimento da taquicardia e as manobras de encarrilhamento demonstraram participação da parede lateral direita e do assoalho da câmara atrial no circuito da arritmia. Durante a realização da linha de ablação com extensão da vávula tricúspide atrésica até a parede posterior atrial houve interrupção da taquicardia. No interior do tubo foram observados potenciais fracionados que foram ablacionados e os testes com estimulação atrial não induziram arritmias. O paciente recebeu alta da UTI após 24h seguida de alta hospitalar com redução da amiodarona para 200mg/dia e não houve recorrência no seguimento ambulatorial.

Ablação septal com cateteres e radiofrequência guiada pela ecocardiografia para tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: experiência inicial / Septal ablation with radiofrequency catheters guided by echocardiography for treatment of patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: initial experience

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Punção intercostal esquerda para mapeamento epicárdico em ablação de taquicardia ventricular em paciente obeso mórbido: relato de caso / Left intercostal puncture for epicardial mapping in ablation of ventricular tachycardia in a morbidly obese patient: case report

RESUMO: Ablação epicárdica pode ser dificultada pelo acesso difícil. Propomos descrever uma técnica alternativa utilizada em um paciente obeso mórbido. RELATO DE CASO: Homem 39 anos, portador de miocardiopatia dilatada idiopática e feve de 28%, foi internado em tempestade elétrica para ablação de tv. O mapeamento endocárdico evidenciou baixa voltagem em regiões ínfero-basal e apical endocárdicas do ve. Foram induzidas três morfologias de tv e após insucesso na ablação endocárdica, optado por mapeamento epicárdico. A primeira tentativa de acesso via subxifóide por punção com agulha tuohy de cinco polegadas e, em sequência, por visão direta (janela cirúrgica) não resultaram em sucesso, devido à extensão do tecido adiposo. Realizado então punção entre 4° e 5° espaço intercostal esquerdo com acesso satisfatório ao epicárdio e mapeamento com cateter livewire 2-2-2. Observada presença de áreas de baixa voltagem em região apical. Realizadas aplicações de radiofrequência (30w, 43°c) com cateter irrigado em áreas de interesse. Ao término da ablação, realizada nova estimulação sem indução de taquicardias sustentadas. Evoluiu satisfatoriamente do ponto de vista hemodinâmico, com desmame progressivo de drogas vasoativas e extubação no 2° po. Porém intercorreu com infecção por covid-19 e pneumonia bacteriana associada no 5° po, retornando à ventilação mecânica, instabilidade hemodinâmica e posteriormente novos episódios de tv sustentada, evoluindo a óbito no 11° dia pós ablação. DISCUSSÃO: O acesso epicárdico subxifóide anterior ou inferior é a via de escolha para ablação de arritmias ventriculares com circuito de reentrada epicárdico. Não foi encontrada na literatura descrição de acesso epicárdico através do espaço intercostal, como descrito neste caso, o que tornou viável a ablação da taquicardia ventricular. Esta abordagem surge como mais uma técnica para o manejo de cenários em que o acesso epicárdico por via subxifóide não é possível.